嗯...引發狂牛症的不是 細菌 或者 病毒 喔........是一種特殊變異的"蛋白質"
所以煮熟之後還是沒用.....(引用自 Discovery頻道)

補充一下資料,資料來源疾管局連結如下
http://203.65.72.83/ch/das/ShowPubl....ASP?RecNo=3374

狂牛症(學名：牛隻的傳播性海綿樣腦症)係1986年新發生於英國的一種動物傳染性疾病，因為當時部份受感染的羊骨磨成粉製成牛飼料，而爆發了狂牛症的流行。1996年英國首次發現新類型的庫賈氏病可能與狂牛症有關後，陸續引發各國對歐洲牛肉安全的重視。

國內自民國86年建立庫賈氏病通報系統，由醫療院所通報疑似個案，再經由衛生署疾病管制局與台灣神經學學會共同召開專家病例確認會議，至目前為止共發現134名庫賈氏病確認病例，全部皆屬傳統型庫賈氏病病例，並未發現與狂牛症有關的新類型庫賈氏病例，以整體年發生率約為百萬分之0.6與世界各國發生率(0.5~1)資料相比，並未偏高。

傳統型的庫賈氏病在1920年代即被發現，是人類一種罕見的神經性退化性疾病。傳統型庫賈氏病與狂牛症無關，此病的特徵是人的腦部組織逐漸堆積並造成神經細胞死亡，最後使大腦組織變成空洞化，初期會有記憶力衰退、行為異常、步態不穩等類似痴呆症狀，隨著病程進展症狀會逐漸惡化，四肢與軀幹會有劇烈抽動，末期則是嚴重痴呆；傳統的庫賈氏病一般多發生於中老年人，平均發病年齡約60歲以上，青春期少年人及年輕人的病例極為少見，85%的庫賈氏病例發生原因不明，另外少數病例與遺傳及經醫療行為如眼角膜移植有關。

與狂牛症有關的新類型庫賈氏病，與傳統庫賈氏病最大的不同，是發病的病患年齡大多為50歲以下的年輕人，新類型庫賈氏病的病例在1996於英國發現後，被認為與狂牛症的發生有關，懷疑是經由食用受變性蛋白質污染之牛羊的內臟、骨頭等而引起，全球目前發生新類型庫賈氏病病例的國家目前僅有英國、法國、愛爾蘭等。疾病管制局強調，衛生單位與農委會均已密切注意國際疫情，亦將持續進行庫賈氏病監測工作。

感謝!

引起Mad Cow Disease與CJD的"Prion"目前仍只是處於假說的狀態，還不是很確定。
But如果假說正確，這玩意要在煮沸環境下過後仍有活性恐怕有疑問；因此不論怎樣，怕的話就吃十分熟的牛肉。

轉貼一下，最近收到一篇關於狂牛症的文章

以下為轉貼
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最近收到了一封關於狂牛症的文章， 原文附在文後。 作者提供了一些對於狂牛症的看法， 然而那篇文章卻有許多謬誤之處。 現在我來為大家一一說明:

首先， 這篇文章的標題就有兩個錯誤: 第一， 狂牛症並沒有超越人類知識; 第二， 並沒有所謂的「超病毒」這種東西。

蛋白質是基因的產物。 而細胞內產生蛋白質的過程在任何生物體內都一樣， 頂多只是參與這個過程的蛋白質， 酵素分子依不同物種之間有些許差異。 這個由基因-- 也就是DNA產生蛋白質的過程也就是轉錄與轉譯。 每個人類身上一百兆細胞的每一個都是依循這種轉錄與轉譯的機制來製造蛋白質: DNA 先被複製成RNA， 這個過程叫做轉錄; 而RNA 再被轉譯成胺基酸鏈。 此胺基酸鏈再被摺疊成具有特定功能的形狀， 例如免疫球蛋白就是球型的蛋白質。 蛋白質是由胺基酸所構成的， 這件事大家也早就知道了。

問題是， 在胺基酸鏈被摺疊的過程當中， 有時候會產生錯誤， 例如摺疊成錯誤的形狀等等。 這時候， 細胞內的另外一種蛋白質 叫做chaperon 的， （chaperon 這個字是監護人的意思）就會將這些摺疊壞了的蛋白質拆開再重新摺疊成原本應該的樣子; 由於它具有這種特性因而得名。 它的構造是桶狀的。

狂牛症(BSE, Bovine Spongiform Encephalopathy)-- 在人類中叫做 CJD (human Creutzfeldt-Jacob Disease) 的制病原因是一種叫做 prion (中文翻譯叫做普利子)的蛋白質。 事實上這種 prion 就是功能異常的chaperon。 它會將所有它抓到的正常 chaperon 都拆開， 摺疊成跟自己一樣壞掉的chaperon， 也就是 prion; 而這些prion又會去抓其他的正常chaperon… 如此不可逆地連鎖反應堆積下去。 而病體腦部解剖顯示的海綿狀組織堆積就是這麼來的。 事實上這種並並沒有所謂的潛伏期， 只是它的發病時間與過程非常長。

因此， 狂牛症的成因只是功能異常的蛋白質 chaperon。 哪有什麼超病毒呢? 哪有什麼超越人類知識呢? 事實上病毒的構造包含蛋白質外鞘中間包著的遺傳物質，(有些是DNA， 若是包著RNA則叫做反轉錄病毒， 例如愛滋病毒HIV) 病毒的構造相對於prion而言還複雜多了!

研究這個prion的最著名的學者: 加州大學舊金山分校的神經學系教授 Prusiners也因為長年研究這個蛋白質而於1997年榮獲諾貝爾生醫獎。 事實上每年都有許多探討狂牛病的傑出論文發表， 當中探討了成因與治療方法的假設。 哪裡有超越人類知識或是幾近人類知識的範疇邊界呢? 雖然目前此症依然無藥可治， 但也不像是文章中所說的「人們連想到方法都還沒有」。

至於世界先進國家如美， 加， 澳與歐洲英德法與日本， 早就有檢測方法了。美國這次發現病牛並且馬上檢測追蹤出是源自於加拿大， 就證明了的確有檢驗方法。 事實上PCR(聚合#37238;連鎖反應)就是個又快又準確的檢測方法。 而這次美國將檢體送往英國來做檢測， 並不是沒能力作檢測， 純粹只是比對前幾年在英國被發現的病理樣本而已。

此症的成因目前還未明朗， 因此我也不驟下斷言。 不過有幾項事實倒是可以提供大家參考:
1. 狂牛症的成因有可能是遺傳來的。 因為壞掉的cheperon有可能來自壞掉的基因， 並一傳給下一代; 但是這種制病蛋白質prion本身具有傳染性。 牛， 羊(叫做搔抓病而不是瘋羊症)， 當然也包括人類都會被傳染。

2. 此症目前似乎顯示是 tissue specific 的， 只在病體的腦部， 脊髓與中樞神經組織中被發現。 換言之， 牛肉本身是安全的， 牛乳應該也是。 但是牛的內臟就最好不要吃。

3. 人類近年來所改變的畜牧方式被認為有可能造成此症的擴散， 因為牛羊本來是草食性的-- 這連幼稚園小朋友都知道。 但近年來畜牧業用來餵食家畜的飼料中已經添加了家畜本身被屠宰完後所剩下的骨頭， 內臟等器官組織所磨成的粉， 用以提高牛乳的營養與牛隻的生長速度。 於是你們明白了， 病源蛋白質就這樣被傳播出去了。 事實上用這種方式飼育出的牛羊已經可以算是雜食性了! 家畜生理狀況的被改變當然有可能造成遺傳變異。

以我個人意見， 目前無需太過於恐慌， 也不必禁絕牛肉或牛排。 政府衛生單位當然也無需將美國牛肉全面封殺; 不過對於來源不明的漢堡類牛絞肉不放心就別吃。 至於可能含有牛組織成份的化妝品或保養品則的確應該要全面下架。

就這樣子了。 我在這裡要奉勸原文作者某精神科專任醫師， 在發表文章前應該要做做功課， 否則很容易就鬧笑話。 人必須要為自己的言論與行為付完全的責任， 因此有可能造成煽動性或是恐慌的言論或文章， 更應謹慎。 也希望本文能傳回到他那裡給他看看。
(本文作者為英國萊斯特大學分子遺傳學碩士， 現就讀於生物化學系博士班， 從事分子細胞生物學與癌細胞分裂之研究)

以下為前文反駁之原文

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>狂牛病-超越人類知識的超病毒
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>美國爆發第一例狂牛症，在檢體送往世界衛生組織做最後確認之前，農業部長已緊急召開記者會向世界宣稱了這件事情。
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>在一般人眼裡，也許不知道狂牛症在醫學上的重大意義，更不能理解為什麼美國要這麼快公布這個消息。但事實上，深知內情的，除了能對美國農業部長的態度表示敬佩以外，實在不知道該怎麼表達心中的感覺。
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>狂牛症的病源不是細菌，不是病毒，而是一種「超病毒」，它是極度罕見的感染性蛋白質病源，在神經醫學或精神醫學當中，都是一種幾近人類知識範疇邊界的病源。它的潛伏期高達數年之久，這代表著，沒有人真正能分辨誰已經受到感染，一隻牛的感染，可能意味著不知多少牛隻或人類已經受到感染。而且它攻擊的對象，是以中樞神經為主，無藥可治。
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>換言之，它是比病毒還棘手的敵人，現在連它破壞組織的過程，都還沒有辦法確定。很多患者往往因為精神錯亂被送到精神科求治，也被當成精神病患治療，幸運的患者會被發現，轉送到神經科去進一步研究。但是即使證實了這個疾病，結果還是一樣無藥可治，只能眼睜睜的看著患者一步一步走向死亡。
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>面對這個疾病，抗生素是無效的，疫苗是無效的，類固醇也是無效的，連身體的免疫力都不見得有能力對抗這疾病。事實上，這類「超病毒」的發現，根本上也震撼了整個醫學界，人類猛然警覺到：有這麼一種超越人類知識的東西會造成人類的死亡。面對越來越毒的細菌，人類可以加緊抗生素的研發；面對飄忽不定的病毒，人類可以發展疫苗；甚至面對愛滋病，人類都可以從反轉錄的過程加以還擊。只有這種「超病毒」，人們連想到方法都還沒有。
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>對於政府部門而言，公布一個超越愛滋病的絕症，而且承認無法控制，需要多大的勇氣！這等同自殺性舉動，對於美國的經濟有多大的損害？試想：連美國都沒有能力確定此症，還要送到英國第三次檢驗，那麼世界上有多少國家有能力檢驗？就問政府部門一個問題：倘若美國將此症祕而不宣，然後將大量的帶病牛肉賣到台灣，我們的衛生部門有能力保護民眾嗎？
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>此症是有能力潛伏數年的。今天一條牛發病，代表過去不知道有多少牛已經染病，也可能在渾然不覺的狀況下被人類吃進肚子。今天衛生單位連超市架上的美國牛肉該不該撤架，都還猶豫不決。難道要等五年後，民眾一個個發病，被送到精神科當精神病患治療，等治療無效後，又送到神經科，最後在狂亂的狀態下等死嗎？
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>加熱到幾度，能夠確定破壞該病源？什麼屠體，確定不會傳染本症？最近曾
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>經食用未全熟的美國牛肉者，應該怎麼做？我想，再過幾個月，政府還是說不出個所以然的。看來在台灣的政客文化下，民眾除了能消極地停止食用美國牛肉外，大概也不能怎樣了。
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>（作者為精神科專科醫師）

一般蛋白質在高溫下會失去活性
但會致病的prion蛋白質，是否也如此，或要到什麼溫度才失去活性
我不知道

所謂的失去活性，也就是高溫會破壞蛋白質摺疊，使其無法回復原有的狀態，就失去原有活性
而致病的prion本身就是錯誤的蛋白質摺疊，所以在高溫後，其會不會又回復致病性結構
這可能是最大的問題所在
新聞一再提到高溫無法對付狂牛病，有可能就是高溫後，其結構仍會維持致病狀態結構

那篇所謂分生學者文中也有瑕疵與謬誤之處。
所謂PCR是用來大量複製DNA以使微量DNA數量多到足以進行化驗以便產生可見的變化，並非用來檢測protein。

至於chaperonin的假說，之所以有超出人類知識範疇之意味在於其機制仍然未完全明朗化。

第一，為啥這所謂異常的chaperonin並沒有被細胞內的糾正機制所發現並送入溶小體做處理，而任由其存在。

第二、chaperonin應具有專一性，但prion似乎並沒有這現象，Why？

第三、prion真正的催化機制是什麼？為什麼具有組織專一性(tissue specific)？

這些都是目前還在尋找的答案………
如果要說是超過人類目前知識範疇，到也不為過。