說明

蠶豆症又稱6磷酸葡萄糖脫氫脢缺乏症「葡萄糖六磷酸鹽脫氫酉每缺乏症」(G6PD deficiency) 世界約130百萬人口有X-染色體基因缺損，目前全世界有380變種型，東方民族以廣東型最多，在亞洲南中國為1.5﹪、日本0.1﹪、印度為2.6﹪、美國更少，台灣地區最常見的先天性代謝疾病，平均每一百個新生兒中，就有三個病例，其中男性發生率比女性高。
Ｇ６ＰＤ是一種存在於人體紅血球內，協助葡萄糖進行新陳代謝之酵素，在這代謝過程中會產生一種叫ＮＡＤＰＨ的物質能以保護紅血球免受氧化物質的威脅。因為紅血球內G6PD產生減少葡萄糖六磷酸鹽脫氫脢(即G-6-PD)是一種酵素，它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，而在此過程中產生一種保護紅血球的物質，以對抗某些特別的氧化物;患此症的小孩，因缺乏這種酵素，當某些特定的氧化物質侵入身體後若血球被破壞，使紅血球容易受到破壞而發生溶血，其血紅素易被氧化，如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。例如：藥物、蠶豆及感染病原，會造成氧化紅血球，即會產生溶血現象，此時患兒會出現臉色蒼黃、疲累、食慾差、黃疸(眼白及皮膚均變黃)，茶色尿(尿色較深如茶般)。嚴重時，可能會昏迷、呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至休克及意識昏迷而有生命危險，常需緊急輸血以挽救性命。患此症的小孩在新生兒期比正常新生兒容易出現較嚴重的新生兒黃疸症。使其生命變短，紅血球易溶血。
確知寶寶患有G-6-PD缺乏症時，記得要告訴診察的醫護人員，同時最好能隨身攜帶G-6-PD缺乏症備忘卡，如此將有助於迅速而正確的診斷與治療。